Choroba Whipple’a to następstwo układowego zakażenia wywołanego przez Gram-dodatnią laseczkę Tropheryma whipplei. Główne objawy są związane z zajęciem jelita cienkiego. Choroba występują bardzo rzadko – na całym świecie opisuje się jedynie około 30 przypadków rocznie.

Choroba Whipple'a

Przyczyny choroby Whipple’a

Istotą choroby Whipple’a jest zakażenie kilku narządów lub układów, w tym najczęściej przewodu pokarmowego, krążenia, ośrodkowego układu nerwowego, oddechowego, stawów i skóry. Przewód pokarmowy i krezka są siedliskiem zmian patologicznych prawie we wszystkich przypadkach. Krezka jelita cienkiego jest pogrubiała i zawiera liczne powiększone węzły chłonne. Powiększone są także węzły w przestrzeni zaotrzewnowej i niekiedy węzły obwodowe.

Podsumowując, choroba Whipple’a jest przewlekłą, układową i wielonarządową chorobą infekcyjną. Z powodu małej ilości chorych zainteresowanie tym schorzeniem oraz wiedza na ten temat wymaga pogłębienia.

Jak objawia się choroba Whipple’a?

Najczęstsze objawy obejmują:

  • dolegliwości bólowe brzucha;
  • ból i obrzęk dużych stawów (u 65% chorych) – wędrujący ból może o wiele lat poprzedzać wystąpienie zmian jelitowych;
  • biegunkę (może być wodnista lub tłuszczowa);
  • obniżenie masy ciała (nawet o kilkadziesiąt kg), co z kolei prowadzi do niedożywienia;
  • powiększenie obwodowych węzłów chłonnych (u połowy chorych).

Znacznie rzadziej w przebiegu choroby odnotowuje się objawy takie jak:

  • gorączka z jednoczesnymi dreszczami;
  • objawy ze strony układu krążenia – szmery sercowe, a w cięższych przypadkach niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych i wodobrzusze;
  • objawy ze strony układu nerwowego – otępienie, opadanie powiek, oczopląs i drgawki kloniczne.

W niektórych przypadkach dominują zmiany osobowości lub objawy uszkodzenia struktur podwzgórza, takie jak zaburzenia snu oraz zwiększone łaknienie i pragnienie. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższenie OB, zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego oraz hipoalbuminemię.

Diagnostyka choroby Whipple’a

Diagnostyka choroby opiera się na podstawie wyników histopatologicznych wycinków błony śluzowej dwunastnicy i/lub jelita cienkiego. Pobiera się je podczas endoskopii. W badaniu mikroskopowym widać charakterystyczny obraz nacieczenia piankowatymi makrofagami blaszki właściwej podśluzówkowej jelita cienkiem w otoczeniu gram-dodatnich pałeczek. Towarzyszy temu poszerzenie śluzówkowych i podśluzówkowych naczyń limfatycznych, a także znaczne zniszczenie struktury kosmków.

Podobne makrofagi występują u chorych na AIDS, w histoplazmozie i makroglobulinemii. Stany te można jednak odróżnić od choroby Whipple’a na podstawie wyglądu makrofagów i oceny drobnoustrojów w mikroskopie świetlnym i elektronowym.

Choroba Whipple’a – leczenie

Leczenie opiera się głównie na antybiotykoterapii. Po jej rozpoczęciu u większości chorych następuje szybka poprawa kliniczna. Stopniowo normalizują się także nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych.

Przy prawidłowym leczeniu rokowanie krótkoterminowe jest dobre. Pogarszają je jednak zajęcie ośrodkowego układu nerwowego i nawroty choroby. W przypadku nawrotu obowiązuje takie samo leczenie jak początkowo, kontynuowane przez 6-12 miesięcy. Nawrót objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego wymaga stosowania antybiotyków przenikających do płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przypadku dolegliwości bólowych brzucha i innych objawów ze strony układu pokarmowego zaleca się dostosowanie codziennej diety do indywidualnych wymogów medycznych pacjenta. Wskazana jest dieta lekkostrawna, nie przyczyniająca się do pogarszania biegunek. Jednocześnie skuteczna może się okazać probiotykoterapia. Zwłaszcza, że przyjmowane antybiotyki niszczą nie tylko bakterie chorobotwórcze, ale także naturalną mikroflorę jelit.

Bibliografia

  1. Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom I, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
  2. Piaścik M., Madejska I., Bednarczuk A., Kosmala W., Furmanek M., Milewski J., Nasierowska-Guttmejer A., Rydzewska G., Choroba Whipple’a – rzadka przyczyna zespołu złego wchłaniania, Przegląd Gastroenterologiczny, 3/2008.
  3. Wojtuń S., Gil J., Szwed Ł., Dyrla P., Podstawowe objawy i różnicowanie nieswoistych chorób zapalnych jelit, Pediatria i Medycyna Rodzinna, 10/2014.
Polecane produkty: